自己炎症性疾患 炎症性腸疾患にひそむ免疫不全症

●小児期発症の炎症性腸疾患は各種治療に抵抗性を示すことが少なくない。●難治IBDの一部に、免疫不全症に伴う腸炎症例が含まれており、特に6歳未満発症患者で注意が必要である。●血球減少･難治の皮疹･関節炎所見などの腸管外合併症を複数有する症例では、特に免疫不全に伴う腸炎の頻度が高くなる。●遺伝子異常に伴う腸炎の検索のために、各種免疫検査を行うこと、結果に応じてパネルシーケンスなどの遺伝子検査を行うことが望ましい。