びまん性汎細気管支炎の診断と治療

Diagnosis and treatment of diffuse panbronchiolitis

　びまん性汎細気管支炎（DPB）は，呼吸細気管支領域を主座とする慢性炎症性気道疾患であり，慢性副鼻腔炎を高率に合併し，湿性咳嗽，膿性痰，労作時息切れを呈する．わが国で疾患概念が確立され，かつては呼吸不全へ進行する予後不良な疾患であったが，マクロライド少量長期療法により生命予後は大きく改善した．診断には慢性副鼻腔炎の合併，高分解能CT（HRCT）でのびまん性小葉中心性粒状影，閉塞性換気障害，寒冷凝集素価高値，HLA-B54陽性所見などを総合的に評価する．近年は有病率の低下に伴い見逃されやすく，慢性閉塞性肺疾患（COPD），気管支拡張症，非結核性抗酸菌症，線毛機能不全症候群（PCD）などとの鑑別が重要である．TBLCや遺伝学的検査の活用，マクロライドの免疫修飾作用など新たな知見も蓄積しており，DPBを治療可能な疾患として再認識する必要がある．