TIA-1プリオン様ドメインのALS変異は高度に凝縮した病原体構造を誘起する

ALS mutations in the TIA-1 prion-like domain trigger highly condensed pathogenic structures

ALS関連アミノ酸変異を持つTIA-1

　相分離とは，水に浮く油のように2つの物質が混ざり合わず2相に分かれてしまう現象のことである．近年，この相分離現象が細胞内でも起こっていることが明らかとなってきた．液-液相分離（liquid-liquid phase separation：LLPS）とよばれるこの現象は，タンパク質が “液滴” の性質を有する凝縮体，いわゆる非膜型オルガネラ（membraneless organelles：MLOs）を形成する生物学的事象のことである．LLPSは特定のタンパク質群を時空間的に離合集散させることで，さまざまな生理学的機能を制御していることが示唆されている^1）．