慢性血栓塞栓性肺高血圧症の診断と治療

The diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

　治療法の進歩，治療手段の増加，病因解明の前進の伴い，慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は致死的疾患から予後良好な疾患へと変貌を遂げている．そして従来のゴールである血行動態・予後の改善から生活の質（QOL）改善へと新規治療ゴールが明確となった．しかし，この到達方法については明らかではなく，病因解明と合わせて今後の課題である．肺高血圧症（PH）では早期発見，早期介入が原則であり，本疾患もその例外ではなく，疾患啓蒙，専門施設への早期コンサルトもこの達成には重要である．本稿ではTEPHの現状，課題について，どのようにPHを疑うのかという点も含め，診断方法や最新の治療知見を中心に概説する．