慢性血栓塞栓性肺高血圧症

★★慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は，器質化血栓による肺動脈の狭窄や閉塞により肺高血圧をきたす．厚生労働省の指定難病であり予後不良の疾患であったが，外科的な肺動脈内膜摘除術（PEA）に加えて，肺動脈カテーテル治療（BPA）や肺血管拡張薬もclass Ⅰの適応となり治療法は各段に進歩した．とくにBPA治療は本邦発のエビデンスを有し世界に広まった経緯がある．

★近年ではPEAとBPAのハイブリッド治療や，BPAと薬剤の併用療法などのmultimodal therapyが主流になってきており，病変や血行動態など患者個々の状態に応じた治療が可能となった．

★★★しかし，BPAやとくにPEAは専門の経験や知識が必要であり，CTEPHの治療やfollowはCTEPH経験豊富な肺高血圧症専門の施設で行うことが望ましい．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容