慢性呼吸器疾患に伴う肺高血圧症の診断と治療 -――PAH特異的治療薬による治療は必要か？

Management of pulmonary hypertension in patients with chronic respiratory diseases ――Vasodilator therapy of pulmonary hypertension in patients with chronic respiratory diseases

　慢性呼吸器疾患に伴う肺高血圧症（CRD-PH）はWHO分類では3群に分類されており，非常に予後が悪い^1）．慢性閉塞性肺疾患（COPD），間質性肺疾患（ILD），睡眠時無呼吸症候群，肺胞低換気症候群，肺結核後遺症などの拘束性肺疾患などが含まれるが，代表的な疾患はILDとCOPDである．また呼吸器疾患があるため，確定診断のための右心カテーテル検査（RHC）が躊躇される傾向にあり，早期診断が難しい．疑った場合にはスクリーニング検査を組み合わせてRHCを検討すべきである．治療は “酸素療法” と “基礎疾患の治療” 以外にはエビデンスがないというのが一般的な解釈である．しかし，右心不全を繰り返すような症例において，酸素療法のみで予後を改善するのは不可能である．WHO主催の第6回肺高血圧症ワールドシンポジウム（6WSPH）では，1群に分類される肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対して使用されている肺血管拡張薬（PAH特異的治療薬）をCRD-PH症例に使用すべきかどうかについて考察している^2）．当院でも効果的な症例を経験しているが，結論を出していくためには臨床試験が必要である．