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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 277, Issue 9 （May 2021）

医学のあゆみ 277巻9号（2021年5月発行）

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第5土曜特集難治性免疫疾患――病態解明と新規治療戦略

疾患

成人スティル病 Adult Still’s disease 金子祐子 ¹ Yuko KANEKO ¹ ¹慶應義塾大学医学部リウマチ・膠原病内科キーワード：成人スティル病 , マクロファージ活性化症候群 , サイトカイン , IL-6阻害薬 Keyword: 成人スティル病 , マクロファージ活性化症候群 , サイトカイン , IL-6阻害薬 pp.771-775

発行日 2021年5月29日 Published Date 2021/5/29

DOI https://doi.org/10.32118/ayu27709771

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参考文献 Reference

　成人スティル（Still）病は発熱，皮疹，関節炎を主徴として，肝障害，リンパ節腫脹など全身臓器に炎症をきたす疾患である．原因は依然として不明であるが，Toll like receptorを介して刺激されたマクロファージを主体とする，自然免疫系の異常活性化が病態と考えられている．治療の中心はステロイドの全身投与で，反応性は良好なことが多いが，炎症が制御できずマクロファージ活性化症候群から多臓器不全をきたす重篤例やステロイド減量に伴って再燃を繰り返す例も珍しくない．近年，IL-6阻害薬など炎症性サイトカインを直接的に阻害する薬剤の炎症改善効果やステロイド減量効果が示され，治療の幅が広がってきた．