Japanese
English
第5土曜特集 難治性免疫疾患――病態解明と新規治療戦略
疾患
成人スティル病
Adult Still’s disease
金子 祐子
1
Yuko KANEKO
1
1慶應義塾大学医学部リウマチ・膠原病内科
キーワード:
成人スティル病
,
マクロファージ活性化症候群
,
サイトカイン
,
IL-6阻害薬
Keyword:
成人スティル病
,
マクロファージ活性化症候群
,
サイトカイン
,
IL-6阻害薬
pp.771-775
発行日 2021年5月29日
Published Date 2021/5/29
DOI https://doi.org/10.32118/ayu27709771
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成人スティル(Still)病は発熱,皮疹,関節炎を主徴として,肝障害,リンパ節腫脹など全身臓器に炎症をきたす疾患である.原因は依然として不明であるが,Toll like receptorを介して刺激されたマクロファージを主体とする,自然免疫系の異常活性化が病態と考えられている.治療の中心はステロイドの全身投与で,反応性は良好なことが多いが,炎症が制御できずマクロファージ活性化症候群から多臓器不全をきたす重篤例やステロイド減量に伴って再燃を繰り返す例も珍しくない.近年,IL-6阻害薬など炎症性サイトカインを直接的に阻害する薬剤の炎症改善効果やステロイド減量効果が示され,治療の幅が広がってきた.
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