成人発症スティル病

　成人発症スティル病は1971年Bywaters^1）によってまとめられた疾患概念である．その最初の報告は1896年にさかのぼることができるが，これはスティル病の報告がなされる1年前のことであった．その後，70年間の空白をおいて1970年代になってその概念が確立した疾患である．その特徴は全身発症型の若年性関節リウマチ（スティル病）に一致するもので，間欠熱，関節炎，皮疹，肝脾腫，リンパ節腫脹である．男女比はBywatersの14例では全例女性であったが，最近の欧米の集計^2）では1：1で，わが国の集計では1：4と女性に多い^3）．本症は比較的稀な疾患であるが，発熱疾患，とくに不明熱の鑑別疾患としてぜひ理解しておく必要がある．1973年には早くも本症は不明熱となりうる疾患として注目されている．実際，近年本症に対する理解が高まるにつれ，不明熱を呈する疾患に占める頻度は高くなっている．本稿ではこのような観点から，本症の診断を中心に記すことにする．