【変わりゆく膠原病診療 最新治療の光と影】 忘れてはいけない疾患の診療のポイント 成人Still病

成人Still病の特徴的な臨床症状は間欠熱,リウマトイド疹,関節症状であるが,非典型例では診断がむずかしい.臨床検査所見として白血球増多,好中球増多,炎症反応高値,血清フェリチン高値がみられるが抗核抗体,リウマトイド因子など自己抗体は陰性である.極軽症例を除いてステロイド治療が必要である.難治例ではmethotrexateなど免疫抑制薬や生物学的製剤の有用性が報告されている.T細胞やマクロファージの活性化が進み,サイトカインストームをきたすとマクロファージ活性化症候群(続発性血球貪食症候群)と呼ばれる重篤な病態を呈する