成人発症スティル病

Adult-onset Still’s disease

　成人発症スティル病は発熱，皮疹，関節炎を主徴として，肝障害，リンパ節腫脹，脾腫など全身の臓器に炎症をきたす疾患である．病態は完全には明らかになっていないが，病原体や内在性因子がToll様受容体（TLR）を介してマクロファージを主体とする自然免疫系を刺激し，異常活性化を引き起こすと考えられている．治療の中心はグルココルチコイド（GC）の全身投与で，反応性は良好なことが多いが，GC減量に伴って再燃する例も多く，また炎症がコントロールできずマクロファージ活性化症候群（MAS）から播種性血管内凝固症候群（DIC）や多臓器不全をきたして致死的になる重篤例も存在する．近年，わが国ではIL-6阻害薬が，欧米ではIL-1阻害薬が炎症改善効果やステロイド減量効果を示して承認され，治療の幅が広がってきた．