小児期発症の非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）に対するエクリズマブの有効性と安全性の検討：市販後調査より

Safety and effectiveness of eculizumab for pediatric patients with atypical hemolytic ――uremic syndrome in Japan：interim analysis of post-marketing surveillance

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）について

　血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）は，微小血管性溶血性貧血，消費性血小板減少，微小血管内血小板血栓による臓器障害を三徴とする臨床病理学的な概念である．主なTMAの原因は，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP），志賀毒素産生性大腸菌（Shiga toxin-producing Escherichia coli：STEC）の感染による溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome：HUS），補体制御因子の異常による非典型HUS（atypical HUS：aHUS），その他の原因による二次性TMAの4つに分類される^1）．