自己炎症疾患

●クリオピリン関連周期熱症候群（cryopyrin-associated periodic fever syndrome：CAPS）

　生後まもなくから幼小児期に発症する常染色体優性遺伝性疾患であり，寒冷のほかさまざまな刺激によって誘発される蕁麻疹様紅斑（図1）に発熱，筋痛，頭痛，関節痛，結膜炎，さらにMWSでは進行性の感音性難聴と腎アミロイドーシス，CINCA（chronic infantile neurological cutaneous articular syndrome）では骨幹端の変形を伴う関節炎と水頭症や無菌性髄膜炎などの中枢神経症状を伴う．