Japanese
English
特集 毛包系腫瘍
臨床例
Birt-Hogg-Dubé症候群における皮膚病変
Skin lesions of Birt-Hogg-Dubé syndrome
岩渕 千雅子
1
,
栗原 正利
2
,
瀬山 邦明
3
,
石河 晃
4
Chikako Iwabuchi
1
,
Masatoshi Kurihara
2
,
Kuniaki Seyama
3
,
Akira Ishiko
4
1日産厚生会玉川病院皮膚科
2日産厚生会玉川病院気胸センター
3順天堂大学医学部附属順天堂医院呼吸器内科
4東邦大学医療センター大森病院皮膚科
1Division of Dermatology, Nissan Tamagawa Hospital
2Division of Pneumothorax Center, Nissan Tamagawa Hospital
3Division of Respiratory Medicine, Juntendo University Hospital
4Department of Dermatology, Toho University Omori Medical Center
キーワード:
Birt-Hogg-Dubé症候群
,
fibrofolliculoma
,
trichodiscoma
,
FCLN遺伝子
,
気胸
Keyword:
Birt-Hogg-Dubé症候群
,
fibrofolliculoma
,
trichodiscoma
,
FCLN遺伝子
,
気胸
pp.136-140
発行日 2024年2月1日
Published Date 2024/2/1
DOI https://doi.org/10.24733/pd.0000003725
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・Birt-Hogg-Dubé(BHD)症候群は常染色体顕性(優性)遺伝性疾患で,顔面に特徴的な多発性の線維毛包腫(fibrofolliculoma),毛盤腫(trichodiscoma),アクロコルドン(acrochordon)が出現する.
・皮疹は25歳以降に出現し,年齢とともに増加する.
・病理組織のfibrofolliculoma,trichodiscomaの確認で診断確定が可能となるため,皮膚科医としてこの疾患を認識することが重要である.
(「症例のポイント」より)
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