胸腔・腹腔リンパ管奇形に対する外科的切除

はじめに

　リンパ管異常症には，囊胞状リンパ管奇形（cystic lymphatic malformation：cLM）に加え，generalized lymphatic anomaly（GLA：リンパ管腫症），Gorham-Stout disease（GSD：Gorham病）などのcomplex lymphatic anomalies（CLA）が含まれる^1）。近年では遺伝子異常の同定による診断能の向上と，それによる疾患鑑別が行われるようになってきた。それと同時に，内科的治療も進歩し，近年ではmTOR阻害薬をはじめとした分子標的薬^2）や，漢方薬の有効性が示されている^3）。そして今ではさまざまな治療法を組み合わせて行われるようになってきた。