リンパ管異常症の病理

はじめに

　リンパ管異常症は，リンパ管系の発生・形成異常を背景として生じる脈管異常の総称であり，孤発性リンパ管奇形（isolated lymphatic malformation：LM）から，複数の臓器や骨に病変が及ぶ複雑型リンパ管異常（complex lymphatic anomalies：CLA）まで，多様な病態を含む。リンパ管異常症の診断と分類には，病理組織像のみならず，病変の分布，画像所見，臨床経過および分子遺伝学的所見を統合する必要がある。病理診断では，リンパ管分化を確認するだけでなく，病変を構成する脈管の構造，内皮細胞の増殖性，他の脈管成分の混在および治療後変化を評価することが重要となる。