リンパ管異常症の疾患分類

はじめに

　リンパ管異常症（lymphatic anomaly）とは，リンパ管の構造的・機能的異常により，整容的問題やリンパうっ滞・リンパ漏出，臓器障害をきたす疾患の総称である。その臨床像は，限局性のリンパ管奇形から，全身の骨・軟部組織・臓器を侵し，時として予後不良の経過をたどる複雑型リンパ管異常まで非常に多様である。疾患分類は，こうした多様な病態を整理し，疾患概念を共有する際の基本骨格となる。国際血管腫・血管奇形学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies：ISSVA）は1996年にリンパ管異常を含む脈管異常の分類を提唱して以降，2014年，2018年と改訂を重ね，2025年に大幅な改訂版（ISSVA分類2025）を公表した^1）。