リンパ管奇形：シロリムス

はじめに

　リンパ管奇形（lymphatic malformation：LM）は，先天的なリンパ管系の形成異常によって生じる，大小様々に異常拡張したリンパ管からなる脈管奇形である。2025年に国際血管腫血管奇形学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies：ISSVA）分類が改訂され，同分類では低流速型脈管奇形のなかに広義のLMが含まれ，さらに孤発性，複雑型，リンパ浮腫に分類されている。狭義のLMは孤発性に含まれ，形態分類としてmacrocystic，microcystic，mixedの3タイプに分類される。全身性リンパ管異常（generalized lymphatic anomaly：GLA），カポジ型リンパ管腫症（kaposiform lymphangiomatosis：KLA），ゴーハム病（Gorham-Stout disease：GSD）などは，複雑型LMに分類される。また，これら広義のLMを含む複数の脈管奇形が混在する疾患が混合型脈管奇形であり，クリッペル・トレノネー症候群（Klippel-Trénaunay syndrome：KTS），CLOVES症候群などが含まれる^1）。