先天性門脈体循環短絡症

はじめに

　先天性門脈体循環短絡症（congenital portosystemic shunts：CPSS）は，1793年にJohn Abernethyが最初に報告したことからAbernethy malformationとも呼ばれている。門脈血が直接体循環に流入することで高アンモニア血症，高ガラクトース血症，肝肺症候群，門脈肺高血圧症，肝性脳症，肝腫瘍など多様な症状をきたす。そのためシャント血流遮断が必要となるが，肝内外門脈の低形成の程度や門脈が体循環へ流入する部位・形状に応じて最適な治療方針を決定する必要がある。治療の選択は肝内門脈の有無で大きく異なる。従来CPSSは肝内門脈の有無で2つに分類されており^1），肝内門脈を有するType Ⅱは短絡路結紮術や塞栓術が根治術となりうる^2）。一方，肝内門脈を認めないType Ⅰ（いわゆる先天性門脈欠損症）では肝移植の適応となる^3）とされてきた。しかしながら近年の診断・治療の進歩に伴い，これまでの治療に関する考え方が見直され，新たな治療戦略が提唱されつつある^4）。