HPN下の腸管不全症例における妊娠管理の経験

はじめに

　Hirschsprung病類縁疾患は直腸に神経節細胞を認めるにもかかわらず，Hirschsprung病と類似した症状や所見を呈する疾患群であり，腸管神経節細胞異常を認める①腸管神経節細胞未熟症（immaturity of ganglia），②腸管神経節細胞僅少症（isolated hypoganglionosis），③腸管神経節形成異常症（intestinal neuronal dysplasia：IND），腸管神経節細胞に異常を認めない④巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症（megacystis-microcolon-intestinal hypoperistatsis syndrome：MMIHS），⑤腸管分節状拡張症（segmental dilatation of intestine），⑥内肛門括約筋無弛緩症（intestinal anal sphincter achalasia：IASA），⑦慢性特発性犠牲腸閉塞（chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction：CIIP）の病型に分類されている^1）。これらの疾患はいずれも希少症例であり，isolated hypoganglionosis，MMIHS，CIIPでは長期にわたる栄養療法，減圧のための腸瘻管理が必要となるケースが多い。管理の改善に伴い成人期に達する症例も出てきている。