胆道閉鎖症診療ガイドラインの改訂に向けて

はじめに

　かつては胆道閉鎖症（以下，本症），特にその吻合不能型は救命不可能な病態とされていたが，1950年代に肝門部腸吻合術（葛西手術）^1）が開発され，さらに1980年代以降の肝移植の普及によって多くの症例の救命が可能となった。しかし，その後も本症の診断・治療上の課題が多く残されていて，特に小児期から成人期への医療移行，いわゆるトランジションにおける諸問題が顕在化し，小児と成人診療科の医療者の連携，広い年齢層にわたる診断・治療の標準化などを念頭においた取り組みが開始された。この取り組みの一つとして，日本胆道閉鎖症研究会が作成主体となり『胆道閉鎖症診療ガイドライン』^2）が作成された。現行のガイドラインが公開されたのは2018年であるが，当初の計画に沿って5年ごとの改訂を行うため，2021年より改訂に向けての作業が開始された。