内性器摘除術

はじめに

　性分化疾患とは，染色体，性腺，解剖学的性（外性器および内性器）が非定型である先天的状態と定義されている。内性器とは，女性ではMüller管（膣・子宮など），男性ではWolff管（前立腺や精管など）である。内外性器形成では女性型が基本形であり，男性型を誘導するホルモンとしてテストステロン，抗Müller管ホルモン（anti-Müllerian hormone：AMH）が必要となる。テストステロンは精巣の下降，Wolff管由来器官の形成，外性器の男性化に必要である。AMHはSertoli細胞より分泌されMüller管（子宮・卵管・腟上部1/3）を退縮させる^1）。Devineらは，退縮しなかった男児のMüller管遺残を，prostate utricleとvagina masculinusの2つに分類した。前者は前立腺小室や男性膣といわれるもので，尿路と交通した囊状の拡張した構造である。後者は囊状に拡張した部分の奥にMüller管である子宮や卵管がある場合を指す^2）。