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Volume 55, Issue 12 （December 2023）

小児外科 55巻12号（2023年12月発行）

Japanese English

特集これならわかる性分化疾患

治療

内性器摘除術上仁数義 ¹ , 森友莉 ¹ , 中川翔太 ¹ , 小林憲市 ¹ , 森谷鈴子 ² , 影山進 ¹ , 河内明宏 ³ Kazuyoshi Johnin ¹ , Yuri Mori ¹ , Shota Nakagawa ¹ , Kenichi Kobayashi ¹ , Suzuko Moritani ² , Susumu Kageyama ¹ , Akihiro Kawauchi ³ ¹滋賀医科大学泌尿器科 ²滋賀医科大学附属病院病理部 ³市立大津市民病院泌尿器科 pp.1324-1330

発行日 2023年12月25日 Published Date 2023/12/25

DOI https://doi.org/10.24479/ps.0000000664

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　性分化疾患とは，染色体，性腺，解剖学的性（外性器および内性器）が非定型である先天的状態と定義されている。内性器とは，女性ではMüller管（膣・子宮など），男性ではWolff管（前立腺や精管など）である。内外性器形成では女性型が基本形であり，男性型を誘導するホルモンとしてテストステロン，抗Müller管ホルモン（anti-Müllerian hormone：AMH）が必要となる。テストステロンは精巣の下降，Wolff管由来器官の形成，外性器の男性化に必要である。AMHはSertoli細胞より分泌されMüller管（子宮・卵管・腟上部1/3）を退縮させる^1）。Devineらは，退縮しなかった男児のMüller管遺残を，prostate utricleとvagina masculinusの2つに分類した。前者は前立腺小室や男性膣といわれるもので，尿路と交通した囊状の拡張した構造である。後者は囊状に拡張した部分の奥にMüller管である子宮や卵管がある場合を指す^2）。