周産期心筋症

★★★周産期心筋症（産褥性心筋症）は，心疾患既往のない妊産婦が原因不明の心機能低下に伴って，心不全を発症する特異な心筋症である．

★★本邦における発症率は約1人/1.5万分娩と，日常診療の場で遭遇する頻度は必ずしも多くはないが，主な母体死亡原因の一つであり，早期に診断することが重要である．

★疾患理解のうえで重要なことは，本疾患は除外診断病名であり，多様な疾患背景を含む疾患群ということである．そのなかで，妊娠高血圧症候群や多胎妊娠，母体高年齢が危険因子として知られ，約6割の患者はこれらの危険因子を有している．

★1～2割の患者において，心筋症関連遺伝子のtruncating variantを認める．心筋症の家族歴をもつ女性の妊娠・出産においても発症に注意が必要である．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容