20．急性小児片麻痺

Acute infantile hemiplegia

1　基本病因，発症機序

　急性小児片麻痺は，1897年にFreudが「遺伝的素因のない生来健康な生後数カ月～3歳の小児において突然片麻痺を呈し，初期症状は発熱やけいれん性発作，嘔吐，失語などの言語障害，意識障害を認め，そののち，てんかん発作を認める。病因は不明だが，感染症と同時に起こる」と記載したとされ，副鼻腔炎，乳様突起炎などの局所感染症に伴うことが報告されていた^1）。そののち，脳病理では片側大脳の萎縮や囊胞性変化を，気脳造影図 (air encephalogram）では側脳室拡大や脳溝の開大を，動脈造影では脳動脈の狭小化を認めたとする症例報告がされ，脳血管障害の関与が示唆された^1～4）。そしてGastautらにより，片麻痺後にてんかんを発症するhemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy症候群（HHE症候群）が提唱された^5）。Aicardiらは，けいれん性発作の先行する症例は3歳未満の低年齢発症で，臨床経過はHHE症候群に類似すること，また，けいれん発作の先行しない症例は発症年齢がさまざまで，脳血管の異常を認め，遠隔期のてんかん発症は少ないことを報告した^6）。近年，画像診断技術や遺伝学的検査技術の進歩により，鑑別すべき原因疾患が多彩であることがわかってきた。原因疾患を大別すると，①急性脳炎脳症型，②脳血管障害型，③その他，に分類される（表）。