内耳奇形・蝸牛神経低形成小児における人工内耳手術後の聴覚・言語発達

はじめに

　先天性難聴に占める内耳奇形や蝸牛神経低形成（cochlear nerve deficiency：CND）などの先天奇形の割合は約20％といわれている^1,2）。本邦では，2014年に改訂された小児人工内耳適応基準において，これらの奇形例に対する人工内耳手術は必ずしも禁忌とはならず，慎重な適応判断のもとで実施可能と記載された^3）。内耳奇形例やCND例では人工内耳の効果が限定的となることがあり，人工内耳の適応を判断する際には的確な術前評価を要する。