小児ネフローゼ症候群の疫学（JP-SHINE study）

Epidemiology of childhood nephrotic syndrome (JP-SHINE study)

はじめに

　小児特発性ネフローゼ症候群（idiopathic nephrotic syndrome：INS）は，小児期に最も頻度の高い糸球体疾患であり，長期にわたる治療管理を要する疾患である^1）。多くはステロイドに反応するが，半数以上が再発を経験し，頻回再発型（frequently relapsing nephrotic syndrome：FRNS）やステロイド依存性（steroid-dependent nephrotic syndrome：SDNS）に至る症例では免疫抑制療法が必要となる^2～4）。近年，難治性FRNS/ SDNSに加え，難治性ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群（2024年）^5）や，いわゆる難治性に至っていないFRNS/SDNS（2025年）^6）へとリツキシマブの適応が拡大され，さらにミコフェノール酸モフェチルのリツキシマブ後療法の適応（2025年）^7）も承認され，治療選択の幅は大きく広がっている^2）。