IgM型ALアミロイドーシス

Immunoglobulin M-related light-chain amyloidosis

はじめに

　アミロイドーシスは，アミロイドとよばれる線維性の異常蛋白が特定の臓器に沈着し，それらの臓器に機能障害を引き起こす病態の総称である。アミロイドーシスのなかで最も頻度の高い病型は免疫グロブリン軽鎖由来の異常蛋白が原因となっているALアミロイドーシスである。IgM型ALアミロイドーシスはALアミロイドーシス全体のなかで5～7％を占める稀な病型である^1～3）。Waldenströmマクログロブリン血症（WM）/リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）の7.5％にアミロイドーシスを合併していると報告されている^4）。IgM型ALアミロイドーシスは頻度がきわめて稀であることから，あまり十分に検討されていないが，その臨床的特徴が非IgM型ALアミロイドーシスと異なること，また治療レジメンについても非IgM型ALアミロイドーシスに用いられている治療法が必ずしもよい成績を示していないことから，非IgM型ALアミロイドーシスとは異なる疾患集団として捉えたほうがよいことが示唆されている^5）。