十二指腸：Gangliocytic Paraganglioma

Gangliocytic Paraganglioma

概念・定義

　主に十二指腸に発生するまれな腫瘍であり，①上皮様（神経内分泌）細胞，②紡錘形細胞，③神経節細胞様細胞の3種類の分化を示す細胞から構成されていることを特徴とする．WHO分類（2019）^1）では，“small intestinal and ampullary neuroendocrine neoplasms”の項目に記載されている．腹側膵原基の内胚葉・神経外胚葉複合体由来などが推測されているが，組織発生は明らかでない．大部分は良性とみなされる．10%程度の頻度でリンパ節転移を来す例がみられ，まれに肝転移例や骨転移例も報告されているが，本腫瘍による死亡例の報告は極めてまれである^2）．