成人T細胞白血病/リンパ腫

Summary

▪ATLと診断するには，T細胞リンパ腫の診断に加えてHTLV-1ウイルスのclonalityの存在を証明する必要がある．

▪ATLにはくすぶり型，慢性型，急性型，リンパ腫型の4病型があり，その病型により治療方針が決まる．

▪アグレッシブATLとされる急性型，リンパ腫型，予後不良因子を有する慢性型においては，多剤併用化学療法の後，移植適応例では同種移植をup-frontで行うことが勧められる．

▪くすぶり型および予後不良因子を有さない慢性型に関しては，現在は無治療経過観察が選択される．

▪希少疾患ではあるが現在新規治療薬の開発が進んでおり，近い将来，治療方針が変わってくる可能性がある．

▪診断時には，治験や臨床試験の有無を専門家にコンサルトすることが望ましい．