発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）と血栓症 －自施設での経験と考察－

　PNHの合併症の中でも血栓症は重篤なことが多い。我々は，過去35年間に経験したPNHの12症例から血栓症合併４症例を提示した。２例で血栓症が直接死因となった。エクリズマブ開発前の時期の２例中１例は剖検にて脳・心を含む全身の多発血栓を認め，１例は皮膚の多発血栓症例で皮膚壊死を後遺した。エクリズマブ投与２例中，「類もやもや病」の１例で脳動脈血栓症の発症予防に有効性が示されたが，投与の遅れた脳静脈洞血栓症の１例は死亡した。合併する血栓症に対し，発症時には迅速な診断と治療が望まれる。 はじめに