VIII．中條－西村症候群

　中條－西村症候群は，発熱・皮疹などの慢性反復性の炎症と進行性の脂肪萎縮・関節拘縮を特徴とする，古くて新しい遺伝性自己炎症疾患である。1939年の中條の報告以来，和歌山・泉南を中心とした関西と関東・東北地方に症例が集中し本邦特有とされたが，2010年以降，欧米・中東から臨床的に酷似するJMP（joint contractures, muscular atrophy, microcytic anemia and panniculitis-associated lipodystrophy）症候群とCANDLE（chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature）症候群が報告され，３疾患ともPSMB8遺伝子変異によるプロテアソーム機能不全症であることが明らかとなった。抗核抗体が陽性になる例もあり，自己炎症と自己免疫をつなぐ病態として注目される。