II．各論 ４．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA，Churg-Strauss Syndrome〔CSS〕）

　CSSは2012年にEGPAと名称変更された。従来強調された抗好中球抗体であるMPO-ANCA（P-ANCA）の陽性率は高くなく（30～40％），陽性例では腎障害が多く，再燃しやすいことが報告された。EGPAの臓器病変は，強い上下気道の好酸球性炎症（好酸球性鼻茸と重症喘息±好酸球性細気管支肺炎）が基本にあり，それに加え，全身諸臓器の虚血性変化などが加わる。先行する喘息は成人発症で，喘息発症時から重症で好酸球増多が目立つ症例が多い。アトピー素因は半数以下にしか認めず，かつ強いアトピー素因を有する例は少ない。気道過敏性はむしろ軽微で，持続的気流閉塞をきたしやすい。