手指に膿疱を生じたChurg-Strauss症候群(好酸球性多発血管炎性肉芽腫症)

＜症例のポイント＞palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis(以下、PNGD)は、膠原線維の変性と著明な好中球および柵状に組織球の肉芽腫様浸潤を認める所見が特徴とされ、Churg-Strauss症候群(Churg-Strauss syndrome、以下、CSS)のみならず、さまざまな自己免疫疾患でみられる病理組織学的診断名である。CSSにみられたPNGDで、対応する皮膚症状としては、紅斑、丘疹、結節などの報告があるが、膿疱がみられた症例は本邦では自験例のみであった。自験例で、膿疱という非典型的な皮疹を呈した機序としては、真皮の比較的浅い部位の病変であったこと、また手掌･手指といった部位の特異性が関与していると考えられた。