難病指定腎疾患-保存期CKDと腎代替療法期における管理
免疫機能異常に由来する疾患 IgG4関連疾患
佐伯 敬子
1
1長岡赤十字病院 内科
キーワード：
IgG
,
Prednisolone
,
高ガンマグロブリン血症
,
水腎症
,
腎置換療法
,
難病
Keyword:
Catastrophic Illness
,
Hydronephrosis
,
Hypergammaglobulinemia
,
Immunoglobulin G
,
Prednisolone
,
Renal Replacement Therapy
pp.439-444
発行日 2016年4月10日
Published Date 2016/4/10
DOI https://doi.org/10.19020/J01864.2016238905
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IgG4(immunoglobulin G4)関連疾患は,多数のリンパ球とIgG4陽性形質細胞浸潤,線維化により全身諸臓器(膵,肝胆,唾液腺,涙腺,後腹膜など)に腫脹,肥大,機能障害などをきたす原因不明の疾患である.腎不全の原因としてはIgG4関連間質性腎炎や後腹膜線維症/動脈周囲炎に伴う水腎症がおもなもので,ステロイドが著効するが減量･中止で再燃が多いためステロイド長期使用が問題となる.また悪性腫瘍の合併が多く,これにも留意する必要がある.
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