難病指定腎疾患-保存期CKDと腎代替療法期における管理
免疫機能異常に由来する疾患 IgA腎症･紫斑病性腎炎
片渕 律子
1
1国立病院機構福岡東医療センター 腎臓内科
キーワード：
Methylprednisolone
,
糸球体腎炎-IgA
,
腎臓移植
,
扁桃摘出術
,
腎置換療法
,
難病
,
パルス療法(薬物療法)
,
腎炎-紫斑病性
Keyword:
Catastrophic Illness
,
Glomerulonephritis, IGA
,
Methylprednisolone
,
Tonsillectomy
,
Kidney Transplantation
,
Renal Replacement Therapy
,
Pulse Therapy, Drug
pp.407-414
発行日 2016年4月10日
Published Date 2016/4/10
DOI https://doi.org/10.19020/J01864.2016238900
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難病指定の要件は,IgA腎症では慢性腎臓病(CKD)重症度分類ヒートマップが赤,蛋白尿0.5g/gCr以上,組織学的重症度IIIもしくはIVのいずれか,紫斑病性腎炎では国際小児腎臓病研究班の組織分類でGrade IIIb以上,CKD重症度分類ヒートマップが赤,蛋白尿>0.5g/dayの場合のいずれかの条件を満たす場合となっている.すなわち,進行が予想される症例が対象であり,治療介入としてはステロイド,免疫抑制薬,扁桃摘出などが挙げられる.IgA腎症では診療ガイドラインが作成されたが,紫斑病性腎炎では治療ガイドラインがない.移植後はIgA腎症も紫斑病性腎炎も再発が問題で再発例の治療法は確立されていない.
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