極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症患者におけるミダゾラムを用いた全身麻酔の1症例

極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症(very long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency:VLCADD)患者では横紋筋融解を惹起するとされ、使用可能とされる麻酔薬に制限がある。今回、ミダゾラムを用いて成人VLCADD患者の全身麻酔を安全に行えたが、術後、糖の投与を怠ったため軽度の横紋筋融解症を発症した。術中･術後とも血糖およびクレアチンキナーゼ(CK)のモニタリングを実施し、周術期ストレスを軽減することが肝要である。