オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症患児に対する生体肝移植術の麻酔経験

オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症(ornithine transcarbamylase deficiency disease:OTCD)患児に対する生体肝移植の麻酔を経験した。生後11ヵ月に発症し治療が開始されたが、感冒を契機とした高アンモニア血症の増悪を認めたため、4歳時に生体肝移植が施行された。術後経過は良好で血中アンモニア濃度の上昇もない。OTCDに対する肝移植は有効な治療手段の一つである。