2．遺伝性腫瘍

遺伝性腫瘍症候群に関連した腫瘍は婦人科領域にも発生し，症候群ごとに腫瘍の組織型や病理像が異なる。遺伝性乳がん卵巣がん症候群に伴う卵巣がんは80％以上が高異型度漿液性癌であり，その主要な初期病変は卵管采の上皮内癌である。リスク低減のために摘出された卵管はSEE-FIMプロトコールに則って病理学的に検討されることが望ましい。Lynch症候群では子宮内膜がん，卵巣がんが発生しやすく，前者は子宮峡部から発生する頻度が高い。いずれも組織型は類内膜癌が主体であるが，明細胞癌や混合癌も発生する。Peutz-Jeghers症候群では子宮頸部胃型腺癌の発症リスクが高い。最近提唱されたDICER1症候群では肺や甲状腺の腫瘍とともに，卵巣にセルトリ・ライディッヒ細胞腫が好発する。