特集 原発性免疫不全症候群—最近の話題
１．新しい国際分類（IUIS2017）について
森尾 友宏
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1東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科医歯学系専攻生体環境応答学講座
キーワード：
inborn errors of immunity
,
primary immunodeficiency
,
責任遺伝子
,
International Union of Immunological Societies
,
IUIS
Keyword:
inborn errors of immunity
,
primary immunodeficiency
,
責任遺伝子
,
International Union of Immunological Societies
,
IUIS
pp.1221-1227
発行日 2019年8月1日
Published Date 2019/8/1
DOI https://doi.org/10.18888/sh.0000001003
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IUISの2017年国際分類では，9つのカテゴリーにおいて330の疾患が提示され，320の遺伝子異常が提示されている．先天性遺伝性の免疫異常症（胚細胞遺伝子異常）という大枠のもとに，免疫の低下，過剰反応などによって生じる，さまざまな疾患群が包括されている．T細胞，B細胞，食細胞の異常，自然免疫系の異常，免疫調節の異常などという切り口に加えて，各カテゴリーでは疾患の成立機序に基づく整理がされている．免疫系がかかわる疾患は多く，IUIS国際分類は，疾患の病態について頭の整理，また血液・免疫系以外が主体となる疾患で免疫異常を認めた際の資料として活用できる．
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