免疫不全症の診断 免疫不全症の国際分類up-to-date

●免疫不全症の疾患分類はIUISにより2年ごとに更新され、発表されている。●次世代シークエンサーによる遺伝解析の進歩とともに新たに発見される免疫不全症の数は飛躍的に伸びている。●易感染性を主徴とする古典的な免疫不全症に加えて、免疫調節機構の破綻が主病態とする免疫不全症が近年多く知られるようになり、原発性免疫不全症から先天性免疫異常症と呼称も変わりつつある。