肺病変を呈したErdheim-Chester病の1例

A case of Erdheim-Chester disease with diffuse lung involvement

Erdheim-Chester病（ECD）は非ランゲルス細胞系の組織球が異常増殖し，全身の多臓器に浸潤して様々な症状を呈する疾患である。比較的まれで，各科横断的な疾患ということもあり，診断に苦慮する例も多いとされる。しかし，特徴的な病変分布から画像上の鑑別となる疾患は少なく，放射線科医としてはぜひ知っておくべき疾患と考えられる。本例は既報に合う典型的な画像所見がみられ，剖検も得られた貴重な症例であり，考察を交えて報告する。

Erdheim-Chester disease（ECD）is a rare form of non-Langerhans cell histiocytosis with various clinical manifestation. We demonstrate a case which presented diffuse lung involvement accompanied by periaortic, retroperitoneal and intraorbital lesions. Biopsy and autopsy specimen revealed histiocytic infiltration and dense fibrosis in each organ. Radiological findings of ECD is unique and can play a critical role in prompt and accurate diagnosis.