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Rinsho Hifuka Volume 69, Issue 10 （September 2015）

臨床皮膚科 69巻10号（2015年9月発行）

Japanese English

症例報告

Erdheim-Chester病と考えられた1例 A case considered to be Erdheim-Chester disease 有波浩 ¹ , 会沢敦子 ¹ , 株本武範 ¹ , 藤原浩 ¹ , 伊藤雅章 ¹ , 生越章 ² , 和泉大輔 ³ , 松永佐澄志 ⁴ Hiroshi ARINAMI ¹ , Atsuko AIZAWA ¹ , Takenori KABUMOTO ¹ , Hiroshi FUJIWARA ¹ , Masaaki ITO ¹ , Akira OGOSE ² , Daisuke IZUMI ³ , Satoshi MATSUNAGA ⁴ ¹新潟大学大学院医歯学総合研究科皮膚科学分野 ²新潟大学大学院医歯学総合研究科整形外科学分野 ³新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学分野 ⁴新潟大学大学院医歯学総合研究科血液・内分泌・代謝内科学分野 ¹Department of Dermatology, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan ²Department of Orthopedic Surgery, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan ³Department of Cardiovascular Biology and Medicine, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan ⁴Department of Hematology, Endocrinology and Metabolism, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Niigata University, Niigata, Japan キーワード： Erdheim-Chester病 , 非Langerhans細胞組織球症 Keyword: Erdheim-Chester病 , 非Langerhans細胞組織球症 pp.735-741

発行日 2015年9月1日 Published Date 2015/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204542

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要約　57歳，男性．1年前より前頭部に小丘疹が多発し，徐々に上眼瞼や頰部に拡大した．近医で外用加療されたが改善なく，当科を紹介された．皮膚生検病理組織像では，サルコイドーシスが疑われ，全身検索を行ったが，他の病変は認められなかった．その後，顔面の皮疹は消褪していったが，胸部や上腕に皮疹が拡大した．約2年後，中枢性尿崩症，長管骨病変が出現した．再度の皮膚生検では，真皮の浅層にスリガラス状で好酸性の細胞質を有する組織球が浸潤し，それらは免疫染色でCD68陽性，S100蛋白陰性，CD1a陰性であった．臨床症状と合わせ，Erdheim-Chester病と考えた．初診時の病理組織では，CD68陽性，CD1a陰性だったが，S100蛋白陽性の細胞も認めた．過去の報告で，Langerhans細胞組織球症の先行例や合併例があるが，自験例でもその可能性を考えた．