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Rinsho Hifuka Volume 65, Issue 4 （April 2011）

臨床皮膚科 65巻4号（2011年4月発行）

Japanese English

症例報告

Langerhans細胞組織球症の皮膚症状を伴ったErdheim-Chester病の1例 A case of Erdheim-Chester disease with cutaneous features of Langerhans cell histiocytosis 平井千尋 ¹ , 星野洋良 ¹ , 中村善雄 ¹ , 石河晃 ¹ , 天谷雅行 ¹ , 谷川瑛子 ¹ , 古屋善章 ² Chihiro HIRAI ¹ , Hiroyoshi HOSHINO ¹ , Yoshio NAKAMURA ¹ , Akira ISHIKO ¹ , Masayuki AMAGAI ¹ , Akiko TANIKAWA ¹ , Yoshiaki FURUYA ² ¹慶應義塾大学医学部皮膚科学教室 ²慶應義塾大学医学部リウマチ内科学教室 ¹Department of Dermatology,Keio University School of Medicine,Tokyo,Japan ²Department of Rheumatology,Keio University School of Medicine,Tokyo,Japan キーワード： Erdheim-Chester病 , Langerhans細胞組織球症 , 組織球症 , CD1a , 骨病変 Keyword: Erdheim-Chester病 , Langerhans細胞組織球症 , 組織球症 , CD1a , 骨病変 pp.338-342

発行日 2011年4月1日 Published Date 2011/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102865

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要約　53歳，男性．膝関節痛と発熱，視力低下を認めた．精査にて骨病変，眼窩内腫瘤，および腎周囲脂肪織の炎症を認めた．脛骨生検ではCD1a陰性・S100蛋白陰性・CD68陽性の泡沫状細胞の増生を認め，Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease:ECD)と診断された．プレドニゾロン投与および化学療法にて加療開始2年後に，前胸部に米粒大までの多発する褐色斑が出現．皮膚生検にて真皮上層にCD1a陽性・S100蛋白陽性・CD68陰性の組織球様細胞の浸潤を認め，Langerhans細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis:LCH)の所見であった．同一患者にECDとLCHの組織学的所見を有する病変を呈した報告は本症例を含め5例のみである．過去4例はいずれもLCHがECDに先行していたが，自験例のみECDがLCHに先行しており，両疾患は同一スペクトラム上にあるものと考えられた．