広範な皮疹を生じたpyodermatitis-pyostomatitis vegetansの1例

A case of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans with extensive skin lesions

要約　28歳，男性．1年前より顔面にかゆみを伴う皮疹が出現した．皮疹は拡大し前医より当科紹介となった．口唇や口内の浮腫と口唇を含む顔面，頭頸部に水疱，膿疱，びらんが混在し，腋窩，臍部，下腹部に結節状，環状の隆起性局面を形成していた．病理組織像で表皮は不規則に肥厚し，好中球と好酸球からなる表皮内，表皮下膿瘍があり，真皮に肥満細胞を散見した．末梢血好酸球は増多し，血清抗デスモグレイン(Dsg)1・抗Dsg3・抗BP180抗体，蛍光抗体直接法は陰性であった．以上よりpyodermatitis-pyostomatitis vegetans(PD-PSV)と診断した．PD-PSVの本邦報告例は自験例を含め13例と稀で，11例に炎症性腸疾患を合併していた．炎症性腸疾患でも好酸球が増多し腸管粘膜固有層で肥満細胞が増加するため，疾患の病態形成に好酸球と肥満細胞の相互作用が寄与する可能性があると考えた．