長期にわたり皮疹の新生が続いた限局性結節性アミロイドーシスの1例

A case of localized cutaneous nodular amyloidosis increasing for a lengthy period

要約　55歳，女性．Sjögren症候群の既往あり．10年前に頰部の結節を限局性結節性アミロイドーシスと診断された．レーザー治療を行っていたが頭部，体幹にウズラ〜鶏卵大の結節，腫瘤が多発してきたため，再度生検を行った．他臓器へのアミロイド沈着や多発性骨髄腫は否定的で限局性結節性アミロイドーシスと診断した．結節が多発するため，全身性ALアミロイドーシスに準じてメルファラン・デキサメタゾン療法を施行したが，皮疹の新生を抑えることはできなかった．本邦の皮膚限局性結節性アミロイドーシスの報告例では，単発例では顔面に生じた例が多く，体幹に病変のある症例はすべてSjögren症候群を合併していた．本疾患は生命予後が良好とされているものの，確立された治療法はなく，長期間観察された報告ではいずれも局所療法を行ったが皮疹の増大や増加が続いていた．また海外では全身性へ移行した例が報告されており，経過観察が必要である．