治療に難渋しステロイドパルス療法を要したPyodermatitis-pyostomatitis Vegetans

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans requiring steroid pulse therapy

22歳，男性。口唇および口腔内粘膜の乳頭状びらん，結膜炎，顔面・体幹部の膿疱とびらん，hypopyon signが出現した。同時期に潰瘍性大腸炎を発症し，白血球と好酸球の上昇を認めた。病理組織学的に表皮内水疱がみられ，水疱内には棘融解細胞が目立ち，表皮内に好酸球と好中球が膿瘍を形成しており，増殖性天疱瘡の病理像に酷似していた。水疱症関連の抗体，蛍光抗体直接法・間接法，免疫ブロット法は陰性であり，pyodermatitis-pyostomatitis vegetans（PD-PSV）と診断した。治療に難渋し，ステロイドパルス療法を要した。日本人のPD-PSVの症例報告をまとめ，増殖性天疱瘡と比較検討した結果，好発年齢，炎症性腸疾患の合併率，表皮細胞間抗体の有無に違いがあることが判明した。