瘢痕性類天疱瘡—IgA2，J鎖の沈着を認めた1例

A Case of Cicatricial Pemphigoid with Deposition of IgA2 and J-Chain

　75歳，女性．1年半前から口腔内に水疱，糜爛が出現し，1年前から臍・腋窩・外陰・肛門に水疱が出没．臍部は瘢痕となり，3カ月前より両眼の結膜癒着も出現．組織学的に皮膚に表皮下水疱を，口腔粘膜に上皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法で口腔粘膜の上皮・固有層境界部にIgAの線状沈着を認めた．間接法は陰性．口腔粘膜基底膜部にIgA₂，J鎖の線状沈着を認めたが，IgA₁，セクレタリーコンポーネントは陰性．DDSは無効，ニコチン酸アミド・テトラサイクリン内服で，口腔粘膜以外の水疱新生は抑制された．