髄膜炎を伴った急性型神経Behçet病の1例

Neuro-Behçet syndrome associated with meningitis

40歳，女性。4日前より38°C台の発熱と頸部痛があり2日前より皮疹が出現した。入院後，頭痛と嘔気，項部硬直が出現した。WBC 10800/μl，neut 87％，CRP 16.71mg/dl。顔面，頸部に有痛性で紅暈を伴う無菌性膿疱を多数認め，舌先部にアフタ性潰瘍があった。針反応は陽性であった。組織は真皮全層と一部脂肪織に密な好中球浸潤がみられた。血液培養，髄液培養は陰性であった。髄液検査では細胞数，IL-6の増加があった。MRIで円蓋部の軟膜沿いにFLAIR高信号，右眼の網脈絡膜炎がみられた。髄膜炎を伴う急性型神経Behçet病と診断した。プレドニゾロン1mg/kg/日で治療を開始し，速やかに解熱し神経症状，皮疹が改善した。神経Behçet病の早期診断はときに困難であり，皮膚所見が重要であることを再認識した。