Congenital Self-healing Reticulohistiocytosisの1例

Congenital Self-healing Reticulohistiocytosis

生後26日，男児。生下時より頤部，背部に痂皮を伴う黄色調の小結節が多発し，徐々に全身へ広がった。病理組織学的所見では，真皮にくびれた核を有するコーヒー豆様の組織球様細胞が密に浸潤していた。CD1a陽性，S-100蛋白陽性で，Langerhans cell histiocytosisを考えた。小児科医による診察ならびに各種画像検査にて骨や内臓に病変の指摘はなかったが，採血でAST 92IU/l，ALT 80IU/lと高値を認めた。その後，皮疹は生後6カ月で自然消退し，1年経過した現在，皮疹の再燃なく肝障害も軽快している。以上の経過によりcongenital self-healing reticulohistiocytosisを考えた。自験例は，肝障害の合併もあり，今後も長期の経過観察が必要と思われる。