Japanese
English
症例報告
Solitary congenital self-healing reticulohistiocytosisの1例
A case of solitary congenital self-healing reticulohistiocytosis
中村 善雄
1
,
布袋 祐子
1
Yoshio NAKAMURA
1
,
Yuko FUTEI
1
1荻窪病院皮膚科
1Division of Dermatology, Ogikubo Hospital, Tokyo, Japan
キーワード:
Langerhans cell histioctosis
,
congenital self-healing reticulohistiocytosis
,
単発
,
histiocytoma
,
自然消退
Keyword:
Langerhans cell histioctosis
,
congenital self-healing reticulohistiocytosis
,
単発
,
histiocytoma
,
自然消退
pp.1085-1089
発行日 2012年12月1日
Published Date 2012/12/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103489
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要約 生後2か月,男児.生後まもなく左側頭部に皮疹が出現し,徐々に増大した.初診時,中心部に壊死,潰瘍を伴い扁平に隆起した径1.5cmの紅色結節を認めた.全身状態は良好で検査所見に異常は認めなかった.病理組織像では,腎臓形,コーヒー豆様の核を持つ大型の腫瘍細胞の浸潤を認め,免疫染色ではS100蛋白,CD1a陽性であり,Langerhans細胞由来の細胞と考えられた.無治療にて初診1か月後より腫瘍は縮小傾向を認め,約2か月で瘢痕を残し完全に消退した.現在までの約2年間で皮疹の再燃や新生もなく,単発型のcongenital self-healing reticulohistiocytosis(CSHR)と診断した.CSHRは他のLangerhans cell histiocytosis(LCH)との鑑別が問題となるが,病理組織像,免疫組織化学的所見の違いは明らかでない.LCHは腫瘍の数や浸潤臓器により予後に一定の傾向があり,なかでも単発型で皮膚に限局したLCHは他臓器に浸潤した例や死亡例もなく,非常に予後の良いLCHの1グループと考えることができる.
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